上海起發(fā)為complementtech一級(jí)經(jīng)銷(xiāo)商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購(gòu)Advanced Research Technologies。Complement Technology繼續(xù)為世界各地的科學(xué)家提供高質(zhì)量的試劑，并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應(yīng)用提供宜試劑和使用我們補(bǔ)充試劑的宜建議。 

名稱(chēng)： C1酯酶抑制劑 C1 Esterase Inhibitor (C1-INH)                   

目錄號(hào)：      A140

提供的大?。?/span>          1000微克/瓶

濃度：           1.0 mg / mL （見(jiàn)實(shí)際濃度分析證書(shū)）

形式：                          冷凍液體

活動(dòng)：                      > 90％的活性蛋白質(zhì)

純度：                         SDS PAGE> 95％

緩沖液：                        10mM磷酸鈉，145mM NaCl，pH 7.3

滅絕 科夫。        阿 _280 納米=  0.45以1.0毫克/毫升

分子量：     110,000Da（單鏈）

防腐劑：              無(wú)，0.22μm過(guò)濾。

存儲(chǔ)：                      -70 ^Ò C或以下。  避免凍結(jié)/解凍。

資源：                       正常 人血清（通過(guò)認(rèn)證測(cè)試顯示為陰性

對(duì)于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對(duì)HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預(yù)防措施：               使用正常的預(yù)防措施處理人體血液制品。

產(chǎn)地：                        制造在美國(guó)。

一般描述

            蛋白酶抑制劑C1-INH阻止補(bǔ)體的自發(fā)活化并通過(guò)快速滅活C1r，C1s和MASP2來(lái)限制C2和C4的消耗。  它是wei一能夠與活化的C1相互作用并抑制活化的C1的血漿絲氨酸蛋白酶抑制劑（Serpin）。  C1-INH與C1r和C1s的催化位點(diǎn)相互作用。  與活化的C1r和C1s的相互作用共價(jià)形成對(duì)SDS穩(wěn)定的復(fù)合物。  C1-INH與活化C1的結(jié)合釋放復(fù)合體中的C1r和C1s，使C1q與免疫復(fù)合物結(jié)合。  釋放的復(fù)合物含有四個(gè)分子：C1-INH-C1r-C1s-C1-INH。  C1酯酶抑制劑與活化C1的反應(yīng)非常快，估計(jì)血清中C1r和C1s的半衰期約為15秒。  事實(shí)上，在血清C1-INH濃度下，在加入免疫復(fù)合物3分鐘后很少或沒(méi)有另外的C4或C2激活發(fā)生，因?yàn)樗蠧1r和C1s分子已經(jīng)失活并從保留與免疫復(fù)合物結(jié)合的C1q中去除（Ross ，GD（1986）; Morley，BJ和Walport，MJ（2000）; Rother，K。等人（1998）; Ziccardi，RJ（1982a和1982b）; Morgan，BP（1990））。  認(rèn)為C1-INH結(jié)合并穩(wěn)定 C1復(fù)合體中未活化的 C1r和C1s，從而阻止它們的自發(fā)活化（Ziccardi，RJ。（1982b））。

            C1-INH在抑制炎癥和控制血管滲透性中起重要作用。  通過(guò)其抑制補(bǔ)體蛋白酶（C1r，C1s和MASP2）并表達(dá)多種其他生物學(xué)功能（Davis III，AE等（2008））的能力，C1-INH能夠調(diào)節(jié)膿毒癥中的炎癥反應(yīng)，內(nèi)毒素 休克，缺血再灌注損傷，移植以及其他細(xì)菌和寄生蟲(chóng)感染。  通過(guò)控制接觸系統(tǒng)激活的能力，它可以抑制緩激肽的 生成，并控制血管通透性。  這種功能在患有C1-INH身體或功能缺陷的患者中為明顯。  遺傳性血管性水腫 （HAE）患者患有增強(qiáng)的血管滲透性和組織腫脹或水腫。  大多數(shù)患者是雜合子并且具有血液中正常水平的功能性C1-INH的15％至30％。  

物理特性和結(jié)構(gòu)

            C1-INH的表觀分子量為110,000Da。  它是一種高度糖基化的單鏈蛋白質(zhì)， 含有大約30％至40％的碳水化合物。  它被合成為500個(gè)氨基酸的蛋白質(zhì)。  如果信號(hào)肽導(dǎo)致含有478個(gè)氨基酸的血漿蛋白，則去除。  基于氨基酸計(jì)算的分子量為53,000克/摩爾，但由于廣泛的糖基化，其質(zhì)量接近75,000。  它在許多凝膠體系上運(yùn)行異常，表觀分子量從90,000到115,000 MW。  該糖基化 位點(diǎn)包括六個(gè)N聯(lián)和六，七O連接點(diǎn)。  C1-INH是一種帶有等電點(diǎn)的極酸性蛋白質(zhì) 小于3.0。

測(cè)定

            測(cè)量血清中C1-INH功能水平的分析對(duì)于診斷目的有用，因?yàn)樵S多HAE患者具有正常水平的抗原，但是C1-INH的功能水平較低（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997）） 。  市場(chǎng)上有許多商業(yè)化驗(yàn)。  在實(shí)驗(yàn)室中， 基于C1-INH抑制C1s蛋白水解活性的能力的分光光度測(cè)定法是特殊和方便的（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997）; Morgan，BP編輯（2000））。  純化的C1s酶（CompTech＃A104）被預(yù)溫育用稀釋的血清樣品稀釋15分鐘。然后通過(guò)切割C1s 分光光度測(cè)量底物（例如N-α- 芐氧羰基-L-賴(lài)氨酸對(duì)硝基苯酯）來(lái)測(cè)量C1s的剩余活性。

             ELISA測(cè)定可用于檢測(cè)血液中的C1-INH-C1r-C1s-C1-INH復(fù)合物（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997））。  在一種形式中，平板上涂覆有捕獲復(fù)合物的抗C1s，抗-C1-INH用作檢測(cè)抗體（Morgan，BP編輯（2000）; Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997））。 

體內(nèi)

            C1-INH的正常血漿濃度約為200μg/ mL（范圍137-240μg/ mL）。  C1-INH是一種急性期蛋白質(zhì)，其濃度在感染和炎癥反應(yīng)如感染和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎期間常常增加一倍。  INF-γ， IL-6和TNF-α刺激C1-INH的合成。  C1-INH通常具有快速的體內(nèi)轉(zhuǎn)換率，幾乎一半的血液中的C1-INH丟失并且每24至48小時(shí)更換一次。  這至少部分歸因于將C1-INH消耗為蛋白酶-C1-INH復(fù)合物，其被清除。

應(yīng)用

            遺傳性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  由許多制藥公司生產(chǎn)的C1-INH精礦的替代療法已被批準(zhǔn)在歐洲和美國(guó)使用美國(guó)。  這些濃縮物通過(guò)靜脈注射給藥，并將血液中的C1-INH水平提高2到3倍。  典型的治療包括施用1000單位（約200mg），并且血液水平可以維持2-4天。  注：Complement Technology，Inc.的C1-INH僅用于研究，不適用于人體或藥物。

規(guī)

            見(jiàn)上面的體內(nèi)部分。

遺傳學(xué)

            C1-INH的基因位于染色體11p11.2-13上。  該基因由8個(gè)外顯子組成，跨越18kb。C1- INH  的EMBL / Genbank cDNA登錄號(hào)是 M13656和X54486（人）和Y10386（小鼠）。   

不足之處

            與補(bǔ)體成分不足有關(guān)的種疾病是遺傳性血管性水腫（HAE）。  雖然事實(shí)證明很多年以后是不正確的，它被認(rèn)為缺乏C1-INH的導(dǎo)致C1，這確實(shí)如此，這導(dǎo)致C2，它的確，激活的自發(fā)活化導(dǎo)致釋放的激肽從C2，看起來(lái)并非如此。  HAE背后的機(jī)制是導(dǎo)致緩激肽釋放的蛋白酶（血漿激肽釋放酶和因子X(jué)IIa）的調(diào)節(jié)喪失。這種激肽，不是來(lái)自C2的激肽，似乎是HAE攻擊的主要癥狀的病原體。 

            HAE是一種常染色體顯性疾病。  這意味著只有一半的正常血漿濃度的C1-INH可以在許多個(gè)體中導(dǎo)致疾病。  這種損失可以由導(dǎo)致功能障礙的基因或突變的丟失引起。  已經(jīng)描述了超過(guò)50個(gè)導(dǎo)致功能喪失的突變。  已經(jīng)描述了獲得性C1-INH缺陷并且通常是由于存在抑制蛋白質(zhì)生物學(xué)功能的抗體。

疾病

            遺傳性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  見(jiàn)概述，應(yīng)用，在體內(nèi)，并不足以上的更多細(xì)節(jié)。  HAE患者血液中具有低功能性C1-INH水平，并且具有全身或局部水腫的反復(fù)發(fā)作。 

注意事項(xiàng)/毒性/危險(xiǎn)

            這種蛋白質(zhì)是從人血清中純化出來(lái)的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產(chǎn)品的預(yù)防措施，即使來(lái)源通過(guò)認(rèn)證測(cè)試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS陰性和抗HCV抗體， HIV-1和HIV-II。

參考

Davis III，AE，Mejia，P.和Lu，F(xiàn)。（2008）C1抑制劑的生物學(xué)活性。摩爾。免疫學(xué)。45：4057-4063。

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補(bǔ)充。實(shí)用方法（ISBN 019963539）牛津 大學(xué) 按， 牛津。

Morgan，BP（1990）補(bǔ)充臨床方面和疾病相關(guān)性。  （ISBN 0-12-506955-3）Academic Press，倫敦。

摩根，BP編輯。（2000）補(bǔ)充方法和協(xié)議。  （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新澤西州。

莫利，BJ和Walport，MJ（2000）的補(bǔ)紀(jì)實(shí)叢書(shū)。（ISBN ）學(xué)術(shù)出版社，倫敦。

羅斯，GD（1986）補(bǔ)體系統(tǒng)的免疫生物學(xué)。（ISBN 0-12-5976402）學(xué)術(shù)出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和? ? NSCH，GM（1998）的補(bǔ)體系統(tǒng)。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。

Ziccardi，RJ（1982a）通過(guò)分子內(nèi) 自動(dòng)催化機(jī)制自發(fā)活化人補(bǔ)體（C1）的個(gè)組分。  J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982b）甲用于穩(wěn)態(tài)C-1抑制劑的新角色：人補(bǔ)體的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。

僅供研究使用。

不適用于人類(lèi)或藥物使用。

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