自水解酶結(jié)構(gòu)域5蛋白抗體（ADHD5）

Abhd5屬于由α/β水解酶折疊定義的大蛋白家族，并含有三個序列基序，其對應(yīng)于酯酶/脂肪酶/硫酯酶亞家族中發(fā)現(xiàn)的催化三聯(lián)體。 它與該亞家族的其他成員的不同之處在于其推定的催化三聯(lián)體含有天冬酰胺而不是絲氨酸殘基。 該基因的突變與Chanarin-Dorfman綜合征有關(guān)，這是一種長鏈脂肪酸氧化受損的甘油三酯貯積病。 廣泛表達于各種組織，包括皮膚，淋巴細胞等，自水解酶結(jié)構(gòu)域5蛋白抗體（ADHD5）。

英文名稱：Anti-ABHD5?

中文名稱：自水解酶結(jié)構(gòu)域5蛋白抗體（ADHD5）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人類，小鼠，大鼠，狗，牛，兔，羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：39kDa

細胞定位：細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADHD5:281-349/349

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：1-acylglycerol-3-phosphate O-acyltransferase ABHD5; ABHD5; ABHD5_HUMAN; Abhydrolase domain containing 5; Abhydrolase domain containing protein 5; Abhydrolase domain-containing protein 5; CDS; CGI 58; CGI58; CGI58 protein; IECN2; Lipid droplet-binding protein CGI-58; MGC8731; NCIE2. ?

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

Abhd5屬于由α/β水解酶折疊定義的大蛋白家族，并含有三個序列基序，其對應(yīng)于酯酶/脂肪酶/硫酯酶亞家族中發(fā)現(xiàn)的催化三聯(lián)體。它與該亞家族的其他成員的不同之處在于其推定的催化三聯(lián)體含有天冬酰胺而不是絲氨酸殘基。該基因的突變與Chanarin-Dorfman綜合征有關(guān)，這是一種長鏈脂肪酸氧化受損的甘油三酯貯積病。廣泛表達于各種組織，包括皮膚，淋巴細胞，肝臟，骨骼肌和腦。

功能：
溶血磷脂酸?；D(zhuǎn)移酶，其在磷脂酸生物合成中起作用?？赏ㄟ^激活磷脂酶PNPLA2來調(diào)節(jié)三?；视偷募毎麅Υ?。參與角質(zhì)形成細胞分化。

亞基：
與ADRP，PLIN和PNPLA2相互作用（通過相似性）。

亞細胞定位：
細胞質(zhì)。脂滴。

組織特異性：
廣泛表達于各種組織，包括淋巴細胞，肝臟，骨骼肌和腦。由皮膚，肝細胞和神經(jīng)元中的上表皮層和真皮成纖維細胞表達。

疾?。?br />ABHD5的缺陷是Chanarin-Dorfman綜合征（CDS）的原因[MIM：275630];也稱為甘油三酯貯積病，伴有長鏈脂肪酸氧化受損或中性脂質(zhì)貯積癥，魚鱗病。盡管血漿濃度正常，但CDS是脂質(zhì)代謝的常染色體隱性先天性錯誤，伴有甘油三酯的多系統(tǒng)積累。臨床特征是先天性全身性魚鱗病，空泡化白細胞，肝腫大，肌病，白內(nèi)障，神經(jīng)感覺性聽力損失和發(fā)育遲緩。該疾病在出生時呈現(xiàn)出皮膚的全身性，細小的白色鱗屑和類似于非大皰性先天性魚鱗狀紅皮病的不同程度的紅斑。

相似：
屬于肽酶S33家族。 ABHD4 / ABHD5亞科。

 

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。??

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?組織/細胞：大鼠腦組織; 4％多聚甲醛固定和石蠟包埋;
抗原修復(fù)：檸檬酸鹽緩沖液（0.01M，pH6.0），煮沸浴15分鐘; 用3％過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30分鐘; 在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）20分鐘;
孵育：抗ABHD5多克隆抗體，未綴合1：200，在4℃過夜，然后綴合至二抗和DAB染色

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